Ketahui Gejala Stevens Johnson Syndrome, Penyakit Langka dan Mengancam Jiwa

KOMPAS.com - Stevens Johnson Syndrome (SJS) merupakan penyakit langka pada kulit dan selaput lendir.

Penyakit ini bisa menyebabkan kulit seseorang mengalami ruam, lepuh, dan kemudian mengelupas.

Selaput lendir, termasuk mata, alat kelamin, dan mulut, juga bisa mengalami kondisi yang sama.

Meski langka, masyarakat perlu mengetahui penyakit kulit dan selaput lendir ini karena bisa mengancam jiwa dan gejala awalnya cenderung ringan yang mudah diabaikan.

Menurut Cleveland Clinic, sekitar 10 persen kasus Stevens Johnson Syndrome menyebabkan kematian.

Hal itu dapat terjadi akibat berbagai komplikasi, seperti pneumonia, infeksi bakteri yang menyebabkan sepsis (infeksi dalam darah), hingga kegagalan banyak organ.

Berikut penjelasan lebih lengkap tentang gejala serta komplikasi penyakit kulit dan selaput lendir tersebut.

Baca juga: Kemenkes: Pengenalan Gejala Penyakit Langka dengan Cek Kesehatan Gratis

Gejala Stevens Johnson Syndrome

Cherilyn Davis, MD dalam keterangan di GoodRx mengatakan bahwa Stevens Johnson Syndrome paling umum disebabkan oleh reaksi obat.

Sehingga, gejalanya biasa berkembang dalam 1 hingga 3 minggu setelah penggunaan obat.

Penyakit langka ini juga bisa dimulai setelah seseorang berhenti mengonsumsi obat tertentu, biasanya dalam 2 minggu.

Gejala awal Stevens Johnson Syndrome

Pada awal gejala Stevens Johnson Syndrome muncul bisa seperti flu biasa. Gejalanya meliputi:

• Demam
• Sakit tenggorokan
• Kelelahan
• Sakit badan
• Batuk

Karena seperti flu biasa, kebanyakan orang tidak akan menyadari bahwa gejala yang dialaminya adalah penyakit langka yang mengancam jiwa.

Gejala Stevens Johnson Syndrome pada selaput lendir

Seiring berkembangnya penyakit, penderita Stevens Johnson Syndrome bisa merasakan gejala pada selaput lendirnya.

Mata adalah bagian selaput lendir yang paling sering terkena. Namun, gejalanya tetap bisa menyerang alat kelamin, saluran napas, dan tenggorokan.

Pada saat itu terjadi, gejala Stevens Johnson Syndrome bisa meliputi:

• Rasa terbakar atau perih di mata
• Mata belekan
• Sensitivitas terhadap cahaya
• Sakit saat buang air kecil
• Sesak napas
• Luka atau lepuh di dalam mulut
• Kesulitan menelan

Ruam

SJS juga memiliki gejala khas berupa ruam kulit.

Ruam sering kali muncul 1 hingga 3 hari setelah gejala lainnya.

Ruam pada penderita Stevens Johnson Syndrome bisa berubah-ubah tampilan dan lokasinya dari hari ke hari.

Namun, ada polanya berkembang seperti ini:

• Biasanya pertama kali muncul di dada bagian atas, wajah, serta tangan dan kaki;
• Saat pertama kali muncul, ruam tampak seperti bintik-bintik merah, keunguan, atau kecoklatan dengan berbagai ukuran;
• Bintik-bintik tersebut kemudian akan menjadi lebih gelap di bagian tengah dan lebih terang di bagian tepinya. Kondisi ini terkadang disebut sebagai lesi “target” karena bentuknya seperti sasaran tembak;
• Dalam hitungan jam hingga hari, ruam mulai menyebar ke bagian tubuh lainnya. Paling sering menyebar ke perut, lengan, dan kaki;
• Saat menyebar, bintik-bintik merah tersebut menyatu dan membentuk lepuh berisi cairan;
• Pada akhirnya, lepuh akan pecah dan kulit akan mengelupas. Hal ini menyebabkan kulit mudah terinfeksi.

Gejala Stevens Johnson Syndrome ini dikatakan bisa sangat menyakitkan, terutama saat kulit mulai melepuh.

Lepuhan akibat SJS biasanya mempengaruhi 10 persen bagian tubuh. Jika sudah lebih dari 30 persen, kondisinya disebut sebagai toxic epidermal necrolysis (TEN).

Baca juga: Kenali Apa Itu Sindrom Meigs yang Termasuk Penyakit Langka

Komplikasi Stevens Johnson Syndrome

Jika lepuh dari gejala Stevens Johnson Syndrome tidak diobati dengan tepat, beberapa komplikasi bisa terjadi.

Mengutip Patient Info, komplikasi Stevens Johnson Syndrome meliputi:

• Dehidrasi dan malnutrisi akut
• Syok dan kegagalan berbagai organ
• Masalah pada darah, seperti tromboemboli, koagulasi intravaskular diseminata, hingga sepsis (infeksi pada darah)
• Gangguan saluran cerna, seperti ulserasi gastrointestinal
• Nekrolisis, kematian jaringan tubuh secara tidak normal
• Striktur, penyempitan pada saluran atau organ tubuh, seperti kerongkongan, usus, saluran empedu, uretra, atau vagina
• Masalah pada kulit, seperti infeksi sekunder dan jaringan parut
• Gangguan paru-paru, seperti pneumonia dan gagal napas karena pengelupasan mukosa di pohon trakeobronkial
• Masalah pada mata, seperti ulserasi kornea dan uveitis anterior
• Stenosis vagina dan jaringan parut penis
• Gangguan ginjal, seperti nekrolisis tubular ginjal dan cedera ginjal akut

Menurut Medical News Today, komplikasi Stevens Johnson Syndrome pada mata biasanya berlangsung jangka panjang yang bisa berakhir pada kebutaan atau jaringan parut parah di sekitar mata.

Lebih dari 50 persen orang dengan penyakit langka ini mengalami komplikasi yang memengaruhi penglihatan mereka.

Komplikasi Stevens Johnson Syndrome jarang terjadi di saluran pencernaan.

Jika penyakit berkembang hingga mengenai usus, penderitanya bisa mengalami diare dan buang air besar berwarna hitam.

Baca juga: China Catat Ada 780.000 Kasus Penyakit Langka Sejak 2019

Prognosis Stevens Johnson Syndrome

Menurut beberapa sumber, banyak penderita Stevens Johnson Syndrome dapat selamat dari penyakit ini, meski bisa mematikan.

Angka kematian keseluruhan kasus Stevens Johnson Syndrome mencapai 10 persen terkait dengan pengobatan dan pencegahan komplikasi yang tidak berjalan baik.

Pada orang yang dapat pulih dari penyakit langka ini, proses pemulihannya dapat berbeda-beda.

Mengutip Cleveland Clinic, kulit dapat tumbuh kembali dalam hitungan minggu, tetapi pemulihan dapat memakan waktu berbulan-bulan, jika gejalanya parah.

Beberapa reaksi jangka panjang dapat berkembang, seperti:

• Kulit cenderung kering, gatal, berubah warna
• Mata mengalami pembengakakan dan/atau kekeringan kronis, iritasi kronis, kesulitan melihat, sensitif terhadap cahaya (fotofobia)
• Keringat berlebihan
• Mengalami kerusakan paru-paru, penyakit paru obstruktif menahun, dan asma
• Kehilangan atau kelainan kuku
• Rambut rontok (alopecia)
• Selaput lendir kering, yang dapat menyebabkan masalah buang air kecil
• Sindrom kelelahan kronis
• Indra perasa kurang sensitif

SJS bisa kambuh, jika penyintasnya terpapar obat yang sama yang diketahui memicu kondisi ini pertama kali.

Biasanya, episode kedua akan lebih parah daripada episode pertama.

Baca juga: Penyebab Sindrom Stevens Johnson, Penyakit Langka Pada Kulit

Disclaimer: Artikel ini hanya untuk tujuan informasi dan tidak dimaksudkan untuk menawarkan nasihat medis.