Skleroderma, Penyakit Akibat Kelebihan Kolagen

KOMPAS.com - Skleroderma adalah gangguan autoimun, yang disebabkan oleh produksi protein kolagen terlalu banyak dalam tubuh.

Skleroderma digambarkan sebagai kondisi di mana sistem kekebalan menyerang tubuh, karena secara keliru mengira jaringan sehat adalah zat asing atau infeksi. Sehingga, membuat jaringan sehat hancur.

Kondisi gangguan autoimun ini bisa terjadi dalam jangka panjang yang mempengaruhi kulit, jaringan ikat, dan organ dalam.

Scleroderma ini tidak menular.

Gejala skleroderma

Mengutip WebMD, skleroderma dapat mempengaruhi banyak bagian tubuh, seperti:

• Kulit mengeras atau menebal yang terlihat mengkilap dan halus. Ini paling umum di tangan dan wajah.
• Fenomena Raynaud.
• Bisul atau luka di ujung jari.
• Bintik merah kecil di wajah dan dada.
• Bercak berbentuk oval pada kulit.
• Kesulitan menelan.
• Sendi yang sakit atau bengkak.
• Kelemahan otot.
• Mata atau mulut kering (sindrom Sjogren)
• Pembengkakan, sebagian besar pada tangan dan jari (edema).
• Sesak napas.
• Kram perut dan kembung.
• Maag.
• Diare.
• Penurunan berat badan tanpa penyebab yang jelas.

Selain itu, bisa juga muncul bercak seperti bekas luka di paru-paru dan ginjal.

Pembuluh darah mungkin juga bisa menebal dan berhenti bekerja sebagaimana mestinya.

Kondisi itu kemudian dapat menyebabkan terjadinya kerusakan jaringan dan tekanan darah tinggi.

Jenis skleroderma dan gejala khasnya

Mengutip NHS, ada beberapa jenis skleroderma yang berbeda tingkat keparahannya.

Beberapa jenis relatif ringan dan pada akhirnya dapat membaik dengan sendirinya, sementara yang lain dapat menyebabkan masalah yang parah dan mengancam jiwa.

Gejala skleroderma biasanya dapat dikendalikan dengan berbagai perawatan yang berbeda.

Mengutip NHS, ada dua jenis skleroderma, yaitu:

Skleroderma lokal

Mengutip NHS, skleroderma lokal adalah bentuk paling ringan dari kondisi ini.

Skleroderma lokal sering mempengaruhi anak-anak, tetapi dapat terjadi pada usia berapa pun.

Jenis ini hanya mempengaruhi kulit, organ dalam tidak terpengaruh.

Bagaimana kulit terpengaruh tergantung pada jenis skleroderma lokal. Ada 2 jenis skleroderma lokal, yaitu:

Morphea

• Bercak oval yang berubah warna pada kulit.
• Muncul di mana saja di tubuh.
• Biasanya gatal.
• Bercak mungkin tidak berbulu dan berkilau.
• Dapat membaik setelah beberapa tahun dan pengobatan mungkin tidak diperlukan.

Linier

Skleroderma sistemik

Mengutip NHS, skleroderma jenis ini juga disebut skleroderma umum yang dapat mempengaruhi banyak bagian atau sistem tubuh.

Jenis ini kebanyakan menyerang wanita dan biasanya berkembang antara usia 30-50 tahun. Anak-anak jarang terkena.

Ada 2 jenis skleroderma sistemik:

Limited cutaneous systemic sclerosis

Bentuk yang lebih ringan yang hanya mempengaruhi kulit di tangan, lengan bawah, kaki, tungkai bawah, dan wajah, meskipun pada akhirnya dapat mempengaruhi paru-paru dan sistem pencernaan juga.

Sering dimulai sebagai Raynaud (masalah sirkulasi di mana jari tangan dan kaki memutih karena kedinginan)

Gejala khas lainnya termasuk:

1. Penebalan kulit di atas tangan, kaki dan wajah.
2. Bintik-bintik merah pada kulit.
3. Benjolan keras di bawah kulit.
4. Panas di dada.
5. Masalah menelan (disfagia).

Cenderung menjadi lebih buruk secara bertahap dari waktu ke waktu, tapi seringkali dapat dikontrol dengan pengobatan.

Diffuse systemic sclerosis

1. Lebih cenderung mempengaruhi organ dalam.
2. Perubahan kulit dapat mempengaruhi seluruh tubuh.
3. Gejala lain dapat mencakup penurunan berat badan, kelelahan, serta nyeri dan kekakuan sendi.
4. Gejala datang tiba-tiba dan memburuk dengan cepat selama beberapa tahun pertama, tetapi kemudian kondisinya normal dan kulit dapat membaik secara bertahap.

Dalam beberapa kasus skleroderma sistemik, mempengaruhi organ, seperti jantung, paru-paru, atau ginjal.

Hal tersebut dapat menyebabkan berbagai masalah yang berpotensi serius, seperti:

Penyebab skleroderma

Mengutip NHS, skleroderma terjadi karena bagian dari sistem kekebalan menjadi terlalu aktif dan di luar kendali.

Hal ini menyebabkan sel-sel di jaringan ikat memproduksi terlalu banyak kolagen, menyebabkan jaringan parut dan penebalan (fibrosis) jaringan.

Belum jelas mengapa hal itu terjadi. Gen tertentu dianggap mempengaruhi, dan memiliki anggota keluarga dekat dengan kondisi tersebut dapat meningkatkan risiko.

Faktor risiko skleroderma

Mengutip WebMD, siapa pun bisa terkena skleroderma.

Kebanyakan terjadi pada wanita dan orang yang berusia 35-55 tahun. Hal lain yang dapat menjadi faktor risiko skleroderma, seperti: