Sindrom Albright

KOMPAS.com - Sindrom Albright atau McCune-Albright Syndrome (MAS) adalah gangguan yang mempengaruhi kulit, kerangka, dan organ endokrin tertentu (jaringan penghasil hormon).

Sindrom ini memiliki tiga tanda klinis yaitu, displasia fibrosa, pigmentasi kulit (cafe-au-lait), dan disertai puibertas prekoks.

Sindrom Albright tidak menular dan tidak berhubungan dengan etnis tertentu.

Baca juga: Displasia Fibrosa

Penyebab

Sindrom McCune-Albright disebabkan oleh mutasi pada gen GNAS.

Sejumlah kecil, tetapi tidak semua, sel orang tersebut mengandung gen yang salah ini (mosaikisme).

Penyakit ini juga tidak diturunkan atau diwariskan dalam keluarga.

Gejala

Gejala utama sindrom McCune-Albright adalah pubertas dini pada anak perempuan.

Periode menstruasi dapat dimulai pada anak usia dini, jauh sebelum payudara atau rambut kemaluan berkembang yang biasanya terjadi lebih dulu.

Rata-rata usia gejala yang muncul adalah tiga tahun.

Namun, pubertas dan perdarahan menstruasi telah terjadi sedini empat sampai enam bulan pada anak perempuan.