Mengenal Gejala dan Penyebab Progressive Supranuclear Palsy

KOMPAS.com - Kelumpuhan supranuklear progresif atau progressive supranuclear palsy (PSP) merupakan gangguan otak yang jarang terjadi.

Merangkum dari Mayo Clinic, kondisi ini dapat menyebabkan masalah serius dalam berjalan, gerakan mata, dan kesulitan dalam menelan.

Gangguan tersebut terjadi akibat kerusakan sel-sel di area otak yang mengontrol gerakan tubuh, koordinasi, pemikiran, dan fungsi penting lainnya.

Kelumpuhan supranuklear progresif juga disebut sindrom Steele-Richardson-Olszewski.

Seiring berjalannya waktu, kelumpuhan supranuklear progresif dapat memburuk dan dapat menyebabkan komplikasi yang mengancam jiwa, seperti pneumonia dan masalah dalam menelan.

Sampai saat ini, tidak ada obat untuk kelumpuhan supranuklear progresif, jadi pengobatan berfokus pada pengelolaan tanda dan gejala.

Gejala progressive supranuclear palsy

Tanda dan gejala khas dari kelumpuhan supranuklear progresif meliputi hal berikut.

• Kehilangan keseimbangan saat berjalan. Kecenderungan untuk jatuh ke belakang dapat terjadi pada awal penyakit.
• Ketidakmampuan untuk mengarahkan mata dengan benar. Seseorang mungkin mengalami kesulitan khusus untuk melihat ke bawah, atau mengalami penglihatan kabur dan ganda. Kesulitan memfokuskan mata ini dapat membuat beberapa orang menumpahkan makanan atau tampak tidak tertarik dalam percakapan karena kontak mata yang buruk.

Tanda dan gejala tambahan dari kelumpuhan supranuklear progresif bervariasi dan mungkin mirip dengan penyakit Parkinson dan demensia.

Mereka umumnya menjadi lebih buruk dari waktu ke waktu, berikut beberapa gejala tambahan lainnya.

• Tubuh kaku
• Mudah jatuh
• Sulit berbicara dan menelan
• Kepekaan terhadap cahaya
• Gangguan tidur
• Kehilangan minat pada aktivitas yang menyenangkan
• Perilaku impulsif, mungkin termasuk tertawa atau menangis tanpa alasan
• Kesulitan dengan memori, penalaran, pemecahan masalah, dan pengambilan keputusan
• Depresi dan kecemasan
• Ekspresi wajah terkejut atau ketakutan, akibat otot wajah yang kaku

Penyebab progressive supranuclear palsy

Penyebab kelumpuhan supranuklear progresif tidak diketahui.

Tanda-tanda dan gejala-gejala gangguan tersebut diakibatkan oleh kerusakan sel-sel di area otak, terutama yang membantu mengontrol gerakan dan pemikiran tubuh.

Para peneliti telah menemukan bahwa sel-sel otak yang memburuk dari orang-orang dengan kelumpuhan supranuklear progresif memiliki jumlah protein yang abnormal yang disebut “tau”.

Gumpalan “tau” juga ditemukan pada gangguan neurodegeneratif lainnya, seperti penyakit Alzheimer.

Kasus kelumpuhan supranuklear progresif terkadang terjadi dalam lingkup keluarga.

Namun, hubungan genetik tidak jelas dan kebanyakan orang dengan kelumpuhan supranuklear progresif tidak mewarisi kelainan tersebut.

Faktor risiko

Satu-satunya faktor risiko yang terbukti untuk kelumpuhan supranuklear progresif adalah usia.

Kondisi ini biasanya mempengaruhi orang-orang di sekitar usia 60 dan hampir tidak diketahui pada orang di bawah usia 40 tahun.

Komplikasi

Komplikasi kelumpuhan supranuklear progresif disebabkan oleh gerakan otot yang lambat dan sulit.

Komplikasi ini mungkin kondisi berikut.

• Jatuh, yang dapat menyebabkan cedera kepala, patah tulang, dan cedera lainnya
• Kesulitan memfokuskan mata yang juga dapat menyebabkan cedera
• Sulit tidur
• Kesulitan melihat cahaya terang
• Masalah menelan, yang dapat menyebabkan tersedak atau menghirup makanan atau cairan ke dalam saluran napas (aspirasi)
• Pneumonia, yang dapat disebabkan oleh aspirasi dan merupakan penyebab kematian paling umum pada orang dengan kelumpuhan supranuklear progresif
• Perilaku impulsif — misalnya, berdiri tanpa menunggu bantuan — yang dapat menyebabkan jatuh

Untuk menghindari bahaya tersedak, dokter mungkin merekomendasikan selang makanan.

Untuk menghindari cedera karena jatuh, alat bantu jalan atau kursi roda dapat digunakan.