Malformasi Chiari

KOMPAS.com - Chiari malformation atau malformasi chiari adalah kondisi saat jaringan otak meluas ke kanal tulang belakang.

Gangguan ini terjadi saat bagian tengkorak tidak berbentuk atau lebih kecil dari biasanya, menekan otak dan memaksanya ke bawah.

Tekanan dan penumpukan cairan pada serebelum (otak kecil) dapat menyebabkan berbagai gejala neurologis. Umumnya, gejala tersebut melibatkan keseimbangan, koordinasi, penglihatan, dan pengucapan.

Baca juga: 12 Penyebab Pembekuan Darah di Otak

Jenis

Melansir Mayo Clinic, dokter mengklasifikasikan malformasi Chiari menjadi tiga jenis.

Pembagian ini berdasarkan pada anatomi jaringan otak yang dipindahkan ke kanal tulang belakang dan jika terdapat gangguan pada perkembangan otak atau tulang belakang.

Malformasi Chiari tipe 1 berkembang seiring pertumbuhan tengkorak dan otak.

Akibatnya, tanda dan gejala mungkin tidak terlihat hingga akhir masa kanak-kanak atau dewasa.

Bentuk pediatrik, malformasi Chiari tipe 2 dan tipe 3 terjadi saat lahir atau bersifat genetik (bawaan).

Selain itu, terdapat juga tipe 4 dan tipe 0.

Tipe 4 melibatkan otak kecil yang tidak lengkap atau tidak berkembang Kondisi ini dapat berakibat fatal pada bayi.

Sementara itu, tipe 0 masih bersifat kontroversial untuk beberapa dokter karena memiliki sedikit atau tidak ada perubahan fisik pada tonsil serebelum (amandel).

Namun, kondisi ini masih dapat menyebabkan sakit kepala.

Gejala

Umumnya, gejala akan semakin parah jika semakin banyak jaringan otak yang terdorong ke tulang belakang.

Baca juga: Abses Otak

Misalnya, seseorang dengan malformasi Chiari tipe 1 mungkin tidak akan menunjukkan gejala apapun.

Sementara itu, orang dengan penderita tipe 3 akan memiliki gejala yang parah.

Penderita malformasi Chiari dapat memiliki berbagai gejala, tergantung pada jenis, penumpukan cairan, dan tekanan pada jaringan atau saraf.

Gejala paling umum yang timbul pada kondisi ini dapat berupa sakit di bagian belakang kepala.

Hal ini sering disebabkan oleh aktivitas seperti berolahraga, mengejan, membungkuk, dan masih banyak lagi.

Gejala lain dapat termasuk:

• pusing
• sakit leher
• mati rasa atau kesemutan di tangan dan kaki
• kesulitan menelan
• kelemahan pada tubuh bagian atas
• gangguan pendengaran
• hilangnya rasa sakit (kebas) atau sensasi suhu di tubuh bagian atas
• masalah keseimbangan atau kesulitan berjalan.

Gejala yang kurang umum, di antaranya:

• telinga berdenging
• kelengkungan tulang belakang
• detak jantung lebih lambat
• penapasan abnormal.

Baca juga: Pendarahan Otak Bisa Menyebabkan Kematian, Cegah dengan Cara Berikut

Gejala pada bayi

Gejala pada bayi dari semua jenis malformasi Chiari dapat melibatkan:

• kesulitan menelan
• lekas marah (rewel) saat makan
• air liur berlebihan
• tersedak atau muntah
• masalah pernapasan yang tidak teratur
• kesulitan menambah berat badan
• keterlambatan perkembangan
• lemas pada bagian tangan.

Pada gangguan tipe dua yang disertai dengan kelebihan cairan di otak, tanda dan gejala tambahan dapat meliputi:

• kepala yang membesar
• muntah
• kejang
• sifat lekas marah (rewel).

Dalam beberapa kasus, gejala dapat berkembang cepat dan membutuhkan perawatan darurat.

Penyebab

Malformasi Chiari tipe 1 terjadi saat bagian tengkorak yang mengandung otak kecil berukuran terlalu kecil atau berubah bentuk, sehingga memberi tekanan dan membuat otak menjadi padat.

Baca juga: Ciri Sakit Kepala yang Mengarah pada Gejala Tumor Otak

Bagian bawah otak kecil (amandel) pun bergeser ke kanal tulang belakang bagian atas.

Malformasi Chiari tipe 2 hampir selalu dikaitkan dengan bentuk spina bifida yang disebut myelomeningocele.

Saat otak kecil terdorong ke dalam tulang belakang bagian atas, kondisi ini dapat mengganggu aliran normal cairan serebrospinal yang melindungi otak dan sumsum tulang belakang.

Gangguan sirkulasi cairan serebrospinal ini dapat menyebabkan penyumbatan sinyal yang ditransmisikan dari otak ke tubuh.

Juga, mengakibatkan penumpukan cairan tulang belakang di otak atau sumsum tulang belakang.

Selain itu, tekanan dari otak kecil pada sumsum tulang belakang atau batang otak yang lebih rendah dapat menyebabkan tanda atau gejala neurologis.

Diagnosis

Diagnosis umumnya dapat dilakukan selama janin masih berada di dalam rahim saat melakukan ultrasound atau pada kelahiran.

Jika tidak menunjukkan gejala, dokter mungkin dapat menemukannya saat tengah melakukan tes untuk kondisi lain.

Jenis malformasi chiari yang ada dapat bergantung pada:

• riwayat kesehatan
• gejala
• evaluasi klinis
• tes pencitraan
• pemeriksaan fisik.

Baca juga: Apa Penyebab Terjadinya Tumor Otak?

Selama pemeriksaan fisik, dokter juga akan melakukan evaluasi terhadap fungsi yang mungkin dipengaruhi oleh malformasi Chiari, seperti:

• keseimbangan
• pengartian
• ingatan
• keterampilan motorik
• refleks
• sensasi indra.

Beberapa tes tambahan untuk pendukung diagnosis dapat termasuk:

• Sinar-X
• MRI
• CT Scan.

Pencitraan dapat membantu dokter mencari kelainan pada struktur tulang, jaringan otak, organ, dan saraf

Perawatan

Untuk malformasi Chiari tipe 1 akan bergantung pada timbulnya gejala dan tingkat keparahannya. Jika tidak ada gejala apapun, tidak dibutuhkan perawatan khusus.

Obat pereda nyeri dapat membantu meredakan sakit kepala dan nyeri leher.

Jika sakit kepala parah atau memiliki masalah akibat tekanan pada sumsum tulang belakang (seperti kesulitan bergerak), prosedur yang akan direkomendasikan dapat meliputi pembedahan.

Baca juga: 6 Makanan yang Membantu Pertumbuhan Otak Anak

Orang dewasa

Ahli bedah akan memberi ruang pada otak dengan menghilangkan bagian dari tengkorak. Prosedur ini akan mengurangi tekanan pada tulang belakang.

Otak kemudian akan ditutup dengan tambalan dengan menggunakan jaringan dari bagian lain tubuh.

Selain itu, ahli bedah juga dapat menggunakan arus listrik untuk mengecilkan amandel serebelum.

Sebagian kecil dari tulang belakang mungkin perlu dihilangkan juga untuk menciptakan lebih banyak ruang.

Bayi dan Anak-anak

Bayi dan anak-anak dengan spina bifida akan memerlukan pembedahan untuk memposisikan ulang sumsum tulang belakang mereka dan menutup lubang di punggung.

Jika menderita hidrosefalus, ahli bedah akan memasang tabung untuk mengalirkan kelebihan cairan dan mengurangi tekanan.

Dalam beberapa kasus, lubang kecil mungkin perlu dibuat untuk meningkatkan aliran fluida.

Pembedahan efektif untuk menghilangkan gejala pada anak-anak.