Penyakit Jantung Sianotik

KOMPAS.com - Penyakit jantung sianotik adalah sekelompok cacat jantung bawaan pada bayi yang ditandai dengan warna kulit biru yang khas.

Warna biru ini dikenal sebagai sianosis.

Penyakit ini menyebabkan darah yang dipompa keluar ke tubuh dari jantung tidak membawa oksigen yang cukup dari paru-paru.

Baca juga: Penyakit Jantung Bawaan

Penyebab

Biasanya, darah kembali dari tubuh dan mengalir melalui jantung dan paru-paru. Darah yang rendah oksigen (darah biru) kembali dari tubuh ke sisi kanan jantung.

Sisi kanan jantung kemudian memompa darah ke paru-paru, di mana ia mengambil lebih banyak oksigen dan menjadi merah.

Darah yang kaya oksigen kembali dari paru-paru ke sisi kiri jantung. Dari sana, dipompa ke seluruh tubuh.

Cacat jantung yang dibawa anak-anak sejak lahir dapat mengubah cara darah mengalir melalui jantung dan paru-paru.

Cacat ini dapat menyebabkan lebih sedikit darah yang mengalir ke paru-paru. Kondisi ini juga dapat menghasilkan pencampuran darah biru dan merah bersama-sama.

Hal ini menyebabkan darah beroksigen buruk dipompa keluar ke tubuh, sebagai hasil dari:

• Darah yang dipompa keluar ke tubuh lebih rendah oksigennya
• Kurangnya oksigen yang dikirim ke tubuh dapat membuat kulit tampak biru (sianosis)

Beberapa cacat jantung ini memengaruhi katup jantung.

Cacat ini memaksa darah biru bercampur dengan darah merah melalui saluran jantung yang tidak normal.

Katup jantung berada di antara jantung dan pembuluh darah besar yang membawa darah ke dan dari jantung.

Baca juga: 18 Jenis Kelainan Jantung Bawaan

Katup-katup ini cukup terbuka untuk mengalirkan darah. Kemudian katup menutup, menjaga darah agar tidak mengalir ke belakang.

Cacat katup jantung yang dapat menyebabkan sianosis meliputi:

• Katup trikuspid (katup antara dua ruang di sisi kanan jantung)
• Katup pulmonal (katup antara jantung dan paru-paru) 
• Katup aorta (katup antara jantung dan pembuluh darah ke seluruh tubuh).

Cacat jantung lainnya bisa terjadi akibat kelainan pada pembentukan katup atau pada lokasi lain yang menghubungkan jantung dan pembuluh darah, seperti:

• Koarktasio atau gangguan total pada aorta
• Anomali Ebstein
• Sindrom jantung kiri hipoplastik
• Tetralogi Fallot
• Anomali total aliran balik vena pulmonal
• Transposisi arteri besar
• Trunkus arteriosus
• Tetralogi Fallot.

Faktor berikut dapat memperbesar risiko penyakit jantung sianotik tertentu pada bayi jika sang ibu mengalaminya, seperti:

• Paparan bahan kimia
• Sindrom genetik dan kromosom, seperti sindrom Down, trisomi 13, sindrom Turner, sindrom Marfan, dan sindrom Noonan
• Infeksi (seperti rubella) selama kehamilan
• Kadar gula darah yang tidak terkontrol dengan baik pada wanita yang menderita diabetes selama kehamilan
• Penggunaan obat-obatan baik yang diresepkan oleh penyedia layanan kesehatan atau dibeli sendiri dan digunakan selama kehamilan.

Baca juga: 4 Cara Mencegah Penyakit Jantung Bawaan Pada Anak

Gejala

Gejala utama sianosis adalah warna kebiruan atau sinosis pada bibir, jari tangan, dan kaki yang disebabkan oleh rendahnya kandungan oksigen dalam darah.

Kondisi tersebut dapat terjadi saat anak sedang beristirahat atau hanya saat anak berkativitas.

Beberapa anak juga mengalami masalah pernapasan (dispnea). 

Pada beberapa kasus, anak menjadi kekurangan oksigen yang dapat menyebabkan gejala seperti:

• Kecemasan
• Bernapas terlalu cepat (hiperventilasi)
• Peningkatan warna kebiruan secara tiba-tiba pada kulit
• Bayi berkeringat saat menyusu dan berat badan tidak bertambah sebanyak yang seharusnya
• Pingsan (sinkop) dan nyeri dada dapat terjadi.

Tergantung pada jenis penyakit jantung sianotik, gejala lainnya meliputi:

• Masalah makan atau nafsu makan berkurang
• Kulit keabu-abuan
• Mata atau wajah bengkak
• Kelelahan sepanjang waktu

Diagnosis

Proses awal dari diagnosis adalah melalui pemeriksaan fisik mengkonfirmasi sianosis. 

Dokter akan memeriksa gejala seperti sianosis atau kulit yang berwarna biru.

Baca juga: 7 Cara Mencegah Penyakit Jantung Bawaan, Ibu Hamil Perlu Tahu

Setelahnya, dokter akan mendengarkan jantung dan paru-paru dengan stetoskop. Bunyi jantung abnormal, murmur jantung, dan ronki paru dapat terdengar melalui pemeriksaan ini.

Tes lainnya akan bervariasi tergantung pada penyebabnya, biasanya meliputi:

• Rontgen dada
• Memeriksa kadar oksigen dalam darah menggunakan tes gas darah arteri atau dengan memeriksanya melalui kulit dengan oksimeter nadi
• Hitung darah lengkap (CBC)
• EKG (elektrokardiogram)
• Melihat struktur jantung dan pembuluh darah menggunakan ekokardiogram atau MRI jantung
• Memasukkan tabung fleksibel tipis (kateter) ke sisi kanan atau kiri jantung, biasanya dari selangkangan (kateterisasi jantung)
• Monitor oksigen transkutan (oksimeter nadi)
• Echo-Doppler.

Perawatan

Beberapa bayi perlu dirawat di rumah sakit setelah lahir sehingga mereka dapat menerima oksigen atau dipasangi mesin pernapasan.

Bayi yang mengalami penyakit jantung sianotik akan menerima obat-obatan untuk:

• Menyingkirkan cairan ekstra
• Bantu jantung memompa lebih keras
• Menjaga agar pembuluh darah tertentu tetap terbuka
• Mengobati detak jantung atau ritme yang tidak normal.

Baca juga: 9 Komplikasi Penyakit Jantung Bawaan yang Perlu Diwaspadai

Pengobatan pilihan umum untuk sebagian besar penyakit jantung bawaan adalah operasi untuk memperbaiki cacat.

Ada banyak jenis operasi, tergantung pada jenis cacat lahir.

Konsultasikan dengan dokter untuk pilihan pembedahan terbaik beserta waktu pembedahannya.

Anak juga perlu minum pil air (diuretik) dan obat jantung lainnya sebelum atau sesudah operasi. Pastikan untuk mengikuti dosis yang benar.

Hubungi dokter jika bayi terlihat mengalami:

• Kulit kebiruan (sianosis) atau kulit keabu-abuan
• Kesulitan bernapas
• Nyeri dada atau nyeri lainnya
• Pusing, pingsan, atau jantung berdebar-debar
• Masalah makan atau nafsu makan berkurang
• Demam, mual, atau muntah
• Mata atau wajah bengkak
• Kelelahan sepanjang waktu.

Komplikasi

Komplikasi penyakit jantung sianotik meliputi:

• Irama jantung yang tidak normal
• Tekanan darah tinggi jangka panjang (kronis) di pembuluh darah paru-paru
• Gagal jantung
• Infeksi di hati
• Stroke
• Kematian.

Baca juga: 8 Penyebab Penyakit Jantung Bawaan yang Perlu Diwaspadai

Pencegahan

Wanita yang sedang hamil harus mendapatkan perawatan prenatal yang baik.

Selain itu, sebagai usaha pencegahan, calon ibu disarankan untuk:

• Hindari penggunaan alkohol dan obat-obatan selama kehamilan
• Beri tahu dokter jika sedang hamil sebelum minum obat yang diresepkan
• Lakukan tes darah di awal kehamilan untuk mengetahui kekebalan terhadap rubella. Jika tidak kebal, hindari paparan rubella dan imunisasi segera setelah melahirkan
• Wanita hamil yang punya diabetes harus mengontrol kadar gula darah

Beberapa faktor keturunan dapat berperan dalam penyakit jantung bawaan.

Jika berencana untuk hamil, bicarakan dengan dokter soal skrining penyakit genetik.