Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

KOMPAS.com - Amyotrophic lateral sclerosis atau ALS adalah penyakit sistem saraf progresif yang memengaruhi sel-sel saraf di otak dan sumsum tulang belakang sehingga menyebabkan hilangnya kontrol otot.

Tidak diketahui mengapa ALS terjadi. Beberapa kasus diturunkan dari keluarga.

ALS sering dimulai dengan otot berkedut dan kelemahan pada anggota badan atau bicara cadel.

Baca juga: 4 Penyebab Tangan dan Kaki Sakit, Dari Masalah Sendi hingga Saraf

Akhirnya, ALS mempengaruhi kontrol otot yang dibutuhkan untuk bergerak, berbicara, makan dan bernapas. Tidak ada obat untuk penyakit mematikan ini.

Penyebab

Satu dari 10 kasus ALS disebabkan oleh cacat genetik. Penyebabnya tidak diketahui pada kebanyakan kasus lainnya.

Pada ALS, sel saraf motorik (neuron) terbuang atau mati, dan tidak dapat lagi mengirim pesan ke otot.

Hal ini akhirnya menyebabkan otot melemah, berkedut, dan ketidakmampuan untuk menggerakkan lengan, kaki, serta tubuh.

Kondisinya perlahan memburuk. Ketika otot-otot di daerah dada berhenti bekerja, menjadi sulit atau tidak mungkin untuk bernapas.

ALS mempengaruhi sekitar lima dari setiap 100.000 orang di seluruh dunia.

Memiliki anggota keluarga yang punya bentuk penyakit keturunan merupakan faktor risiko ALS.

Gejala

Gejala biasanya tidak berkembang sampai setelah usia 50 tahun, tetapi ALS juga dapat mulai pada orang yang lebih muda.

Pengidap ALS mengalami kehilangan kekuatan otot dan koordinasi yang akhirnya memburuk dan membuat mereka tidak dapat melakukan tugas rutin seperti naik tangga, turun dari kursi, atau menelan.

Baca juga: Ahli Ungkap Covid-19 Juga Berdampak Pada Otak dan Sistem Saraf

Kelemahan pertama-tama dapat mempengaruhi lengan dan kaki, atau kemampuan untuk bernapas serta menelan.

Ketika penyakit semakin parah, akan lebih banyak kelompok otot yang mengalami masalah.

ALS tidak memengaruhi otot indera (penglihatan, penciuman, pengecapan, pendengaran, perabaan).

Kebanyakan orang dapat berpikir normal, meskipun sejumlah kecil penyakit mengembangkan demensia yang menyebabkan masalah dengan memori.

Kelemahan otot dimulai pada satu bagian tubuh, seperti lengan atau tangan, dan perlahan-lahan memburuk hingga mengarah pada hal-hal berikut:

• Kesulitan mengangkat, menaiki tangga, dan berjalan
• Sulit bernapas
• Kesulitan menelan
• Kepala jatuh karena kelemahan otot leher
• Masalah bicara, seperti pola bicara yang lambat atau tidak normal (kata-kata tidak jelas)
• Perubahan suara, suara serak.

Gejala lain yang bisa terjadi adalah:

• Depresi
• Kram otot
• Kekakuan otot (spastisitas)
• Kontraksi otot (fasikulasi)
• Penurunan berat badan.

Baca juga: Jangan Disepelekan, Saraf Kejepit Bisa Sebabkan Cedera Permanen

Diagnosis

Dokter akan memeriksa serta menanyakan riwayat kesehatan dan gejala.

Pemeriksaan fisik akan menunjukkan:

• Kelemahan, seringkali dimulai di satu area
• Tremor otot, kejang, kedutan, atau hilangnya jaringan otot
• Kedutan lidah
• Refleks abnormal
• Berjalan kaku atau kikuk
• Penurunan atau peningkatan refleks pada persendian
• Kesulitan mengendalikan tangisan atau tawa (kadang-kadang disebut inkontinensia emosional)
• Hilangnya refleks muntah.

Tes yang mungkin dilakukan antara lain:

• Tes darah
• Tes pernapasan
• CT atau MRI tulang belakang leher
• Elektromiografi 
• Tes genetik
• CT kepala atau MRI
• Studi menelan
• Keran tulang belakang (pungsi lumbal).

Perawatan

Tidak ada obat yang diketahui untuk ALS.

Baca juga: Nyeri Saraf (Neuralgia)

Dua obat tersedia berikut dapat membantu memperlambat perkembangan gejala dan mampu membantu orang hidup sedikit lebih lama:

• Riluzol (Rilutek)
• Edaravon (Radicava).

Perawatan untuk mengontrol gejala lain meliputi:

• Baclofen atau diazepam
• Trihexyphenidyl atau amitriptyline
• Terapi fisik, rehabilitasi, atau tindakan lain mungkin diperlukan untuk membantu fungsi otot dan kesehatan umum.

Hubungi dokter segera jika:

• Memiliki gejala ALS, terutama jika memiliki riwayat keluarga dengan gangguan tersebut
• Mengalami kesulitan menelan, kesulitan bernapas, dan sleep apnea adalah gejala yang memerlukan perhatian segera.

Komplikasi

Komplikasi ALS meliputi:

• Kehilangan kemampuan untuk merawat diri sendiri
• Gagal paru-paru
• Radang paru-paru
• Luka tekan
• Penurunan berat badan.

Baca juga: Kelumpuhan

Pencegahan

Temui konselor genetik jika memiliki riwayat keluarga ALS.